Objawy choroby
- ból w okolicy kości lub stawu, narastający, niereagujący na typowe leczenie
- obrzęk, tkliwość lub uczucie pełności w danym miejscu
- ograniczenie ruchu, utykanie, jeśli zmiana jest blisko stawu
- czasem: złamanie po niewielkim urazie, czyli złamanie patologiczne
opis
Guz olbrzymiokomórkowy kości to zmiana, która zwykle ma charakter miejscowo agresywny. Oznacza to, że może niszczyć kość i wpływać na funkcję kończyny, zwłaszcza jeśli znajduje się blisko stawu. Choć sam guz nie jest typowym nowotworem złośliwym, wymaga dokładnej oceny i zaplanowania leczenia w ośrodku z doświadczeniem w guzach kości. Najczęściej pojawia się w okolicy kolana, kości krzyżowej lub nadgarstka, choć może wystąpić w innych lokalizacjach.
Uwaga: istnieją też guzy olbrzymiokomórkowe tkanek miękkich / błony maziowej (np. TGCT). Jeśli w dokumentacji pojawia się skrót lub nazwa angielska, warto ją doprecyzować z lekarzem – a my pomożemy to uporządkować.
Diagnostyka
Zwykle obejmuje:
- badanie fizykalne
- RTG oraz badania pogłębiające, takie jak rezonans magnetyczny lub tomografia komputerowa, zgodnie ze wskazaniami,
- ocenę rozległości zmiany i jej wpływu na otoczenie
- biopsję i badanie histopatologiczne, które są kluczowe do potwierdzenia rozpoznania
- badania genetyczne
- kwalifikację do leczenia i planowanie dalszego postępowania
Leczenie w Klinice
Postępowanie dobiera się indywidualnie. W wielu przypadkach podstawą jest leczenie operacyjne, zaplanowane tak, aby połączyć skuteczność onkologiczną z zachowaniem funkcji kończyny.
Jeśli operacja nie jest możliwa bez okaleczenia pacjenta, stosujemy terapię celowaną – leczenie biologiczne denosumabem, które blokuje działanie komórek niszczących kość i pozwala jej się odbudować. W zależności od sytuacji klinicznej zespół ustala także plan kontroli, ponieważ ryzyko nawrotu może być różne.
fot. Igor Kohutnicki
Jak prowadzimy GCTB w IMiD
Najczęstsze strategie leczenia
W zależności od lokalizacji i zasięgu guza stosujemy leczenie chirurgiczne – doszczętne usunięcie fragmentu chorej kości z wypełnieniem ubytku przeszczepem kostnym lub endoprotezą – albo terapię celowaną denosumabem, gdy operacja wiązałaby się z okaleczeniem pacjenta.
Rekonstrukcja / ochrona funkcji
Każdy zabieg planujemy tak, żeby w jak największym stopniu zachować funkcję kończyny i sprawność dziecka po leczeniu.
Dane Kliniki
GCTB u dzieci jest chorobą rzadką – w Polsce rozpoznaje się rocznie kilkadziesiąt przypadków we wszystkich grupach wiekowych, natomiast u dzieci i młodzieży znacznie mniej. W naszej Klinice leczymy kilku pacjentów z tym rozpoznaniem rocznie, co czyni nas jednym z najbardziej doświadczonych ośrodków w Polsce w tej grupie wiekowej. Jako jedyny ośrodek w Polsce prowadziliśmy badanie kliniczne denosumabu u dzieci poniżej 18. roku życia.