Objawy
Objawy mogą wynikać z wydzielania hormonów lub z obecności guza. Najczęściej są to:
- objawy „hormonalne” (np. przyspieszone dojrzewanie, nasilony trądzik, zmiany owłosienia)
- nadciśnienie tętnicze
- szybki przyrost masy ciała lub zmiany sylwetki (u części pacjentów)
- ból brzucha, uczucie rozpierania, wyczuwalny guz (czasem)
- osłabienie, pogorszenie samopoczucia
opis
Rak kory nadnerczy to rzadki nowotwór wywodzący się z kory nadnerczy – gruczołu położonego nad nerką, który produkuje hormony regulujące wiele funkcji organizmu. U dzieci może przebiegać z objawami hormonalnymi, dlatego wymaga szybkiej i uporządkowanej diagnostyki.
Plan leczenia ustala zespół specjalistów z doświadczeniem w diagnostyce endokrynologicznej, chirurgicznej i onkologicznej.
Diagnostyka
Zwykle obejmuje:
- badania obrazowe, takie jak USG, tomografia komputerowa lub rezonans magnetyczny jamy brzusznej
- badania hormonalne i laboratoryjne
- badania genetyczne
- ocenę zaawansowania choroby
- konsultacje specjalistyczne potrzebne do zaplanowania leczenia
Leczenie w Klinice
Plan leczenia zależy od rozpoznania, wielkości guza, jego położenia i zaawansowania choroby. Najczęściej kluczową rolę odgrywa leczenie operacyjne, a w zależności od sytuacji klinicznej także leczenie uzupełniające.
Rodzice otrzymują jasną informację o kolejnych etapach oraz o potrzebnych kontrolach po leczeniu.
fot. Igor Kohutnicki
Jak prowadzimy guzy nadnerczy w IMiD
Ścieżka diagnostyczna
Diagnostyka obejmuje badania obrazowe (USG, CT lub MR), badania hormonalne oceniające stężenie androgenów i kortyzolu oraz badania genetyczne w kierunku mutacji, w tym genu TP53. Ostateczne rozpoznanie potwierdzane jest badaniem histopatologicznym po operacji.
Typowe elementy leczenia i kontroli
Podstawą leczenia jest całkowita chirurgiczna resekcja guza. W zależności od stopnia zaawansowania leczenie uzupełnia się o leczenie systemowe. Po zakończeniu leczenia dziecko pozostaje pod regularną opieką poradni – wizyty kontrolne są początkowo częstsze, z czasem odstępy między nimi się wydłużają.
Dane Kliniki
Rak kory nadnerczy u dzieci występuje bardzo rzadko – w Polsce rozpoznaje się zaledwie kilka przypadków rocznie. Każdy pacjent jest prowadzony indywidualnie przez doświadczony zespół specjalistów.